Les traitements
A l’heure actuelle, aucun moyen de prévenir des télangiectasies et des MAV n’a été confirmé, mais des traitements existent une fois qu’elles se manifestent. C’est pourquoi un dépistage adéquat est essentiel.
La prise en charge d’un patient atteint de HHT comporte en premier lieu celle de la prévention et le traitement des saignements de nez et de l’anémie. La gestion globale de la maladie comprend le traitement éventuel de MAV connues, le contrôle de MAV non encore décelées, la surveillance de MAV existantes non encore traitées ainsi que le traitement de complications survenant de ces dernières.
Le traitement des saignements de nez comprend l’humidification et la lubrification nasale, la pression appliquée à l’intérieure des fosses nasales, la cautérisation par laser de télangiectasies, la dermoplastie septale (greffe de peau à l’intérieur du nez), ou thérapie hormonale afin de prévenir l’anémie et de permettre aux personnes atteintes de la maladie de poursuive leurs activités de manière aussi normale que possible. Dans les cas les plus sévères, la fermeture définitive des narines (appelée « Young’s procedure ») peut être une option.
Le traitement des saignements gastro-intestinaux comprend un apport de fer. Dans les cas plus graves, on peut traiter les sites de saignements par cautérisation ou coagulation ou les enlever par chirurgie ainsi qu’un traitement hormonal. Le remplacement du fer et des transfusions de globules rouges sont utilisés dans le traitement de l’anémie.
En ce qui concerne les MAV, la prise en charge repose sur la détection précoce et la possibilité de les bloquer ou éliminer, souvent par voie artérielle (au moyen d’un cathéter inséré dans une artère par une petite ponction dans l’aine), selon l’organe en question. Cette forme de traitement ne convient pas aux MAV hépatiques. Si le foie est atteint, il existe quelques médicaments prometteurs en cours d’approbation mais dans certains cas une transplantation du foie peut être la seule solution.
Le traitement de MAV pulmonaires est indiqué quand le patient souffre d’essoufflements, d’intolérance à l’exercice, et d’une diminution de la quantité d'oxygène apportée aux organes par le sang. On traite aussi afin de prévenir l’hémorragie pulmonaire et les complications neurologiques d’abcès cérébral et d’AVC.
Des mesures préventives sont à entreprendre pour les patients atteints de MAV pulmonaires, par exemple prendre des antibiotiques avant des gestes dentaires ou chirurgicaux, implémenter des filtres IV, éviter des fluidifiants du sang et des anti-inflammatoires non stéroïdiens, et un monitoring suivi par un médecin spécialisé qualifié.
Des MAV cérébrales sont généralement traitées par l’embolisation ou un geste chirurgical. Les MAV du foie, par contre, ne sont actuellement traitées que si le patient présente des signes de défaillance cardiaque ou d’autres problèmes médicaux graves. Les traitements peuvent inclure une transplantation hépatique ou des médicaments tels que la Bevacizumab (Avastin).
Les contrôles comprennent des évaluations annuelles pour l’anémie et des conditions neurologiques ainsi que la réévaluation pour MAV pulmonaires tous les deux ans pendant l’enfance et tous les cinq ans par la suite. Des femmes atteintes de HHT qui désirent une grossesse subissent un dépistage pour des MAV pulmonaires qui doivent être traitées. Si des MAV pulmonaires sont découvertes pendant la grossesse, le traitement se fait pendant le deuxième trimestre.
La prise en charge d’un patient atteint de HHT comporte en premier lieu celle de la prévention et le traitement des saignements de nez et de l’anémie. La gestion globale de la maladie comprend le traitement éventuel de MAV connues, le contrôle de MAV non encore décelées, la surveillance de MAV existantes non encore traitées ainsi que le traitement de complications survenant de ces dernières.
Le traitement des saignements de nez comprend l’humidification et la lubrification nasale, la pression appliquée à l’intérieure des fosses nasales, la cautérisation par laser de télangiectasies, la dermoplastie septale (greffe de peau à l’intérieur du nez), ou thérapie hormonale afin de prévenir l’anémie et de permettre aux personnes atteintes de la maladie de poursuive leurs activités de manière aussi normale que possible. Dans les cas les plus sévères, la fermeture définitive des narines (appelée « Young’s procedure ») peut être une option.
Le traitement des saignements gastro-intestinaux comprend un apport de fer. Dans les cas plus graves, on peut traiter les sites de saignements par cautérisation ou coagulation ou les enlever par chirurgie ainsi qu’un traitement hormonal. Le remplacement du fer et des transfusions de globules rouges sont utilisés dans le traitement de l’anémie.
En ce qui concerne les MAV, la prise en charge repose sur la détection précoce et la possibilité de les bloquer ou éliminer, souvent par voie artérielle (au moyen d’un cathéter inséré dans une artère par une petite ponction dans l’aine), selon l’organe en question. Cette forme de traitement ne convient pas aux MAV hépatiques. Si le foie est atteint, il existe quelques médicaments prometteurs en cours d’approbation mais dans certains cas une transplantation du foie peut être la seule solution.
Le traitement de MAV pulmonaires est indiqué quand le patient souffre d’essoufflements, d’intolérance à l’exercice, et d’une diminution de la quantité d'oxygène apportée aux organes par le sang. On traite aussi afin de prévenir l’hémorragie pulmonaire et les complications neurologiques d’abcès cérébral et d’AVC.
Des mesures préventives sont à entreprendre pour les patients atteints de MAV pulmonaires, par exemple prendre des antibiotiques avant des gestes dentaires ou chirurgicaux, implémenter des filtres IV, éviter des fluidifiants du sang et des anti-inflammatoires non stéroïdiens, et un monitoring suivi par un médecin spécialisé qualifié.
Des MAV cérébrales sont généralement traitées par l’embolisation ou un geste chirurgical. Les MAV du foie, par contre, ne sont actuellement traitées que si le patient présente des signes de défaillance cardiaque ou d’autres problèmes médicaux graves. Les traitements peuvent inclure une transplantation hépatique ou des médicaments tels que la Bevacizumab (Avastin).
Les contrôles comprennent des évaluations annuelles pour l’anémie et des conditions neurologiques ainsi que la réévaluation pour MAV pulmonaires tous les deux ans pendant l’enfance et tous les cinq ans par la suite. Des femmes atteintes de HHT qui désirent une grossesse subissent un dépistage pour des MAV pulmonaires qui doivent être traitées. Si des MAV pulmonaires sont découvertes pendant la grossesse, le traitement se fait pendant le deuxième trimestre.
